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更新于 2026-10-20

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据估计,总发病率介于五万分之一与十万分之一之间。

茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。

部分患者伴有神经系统以外的异常:约30%有视网膜萎缩,约25%有慢性肾脏病,约15%有多指或多趾,约14%有肝纤维化,等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。

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移民博物馆是澳大利亚一间主要以移民历史为主题的博物馆,该馆位于墨尔本菲林德斯街(Flinder Street)上的旧海关大楼(Old Customs House)内。博物馆以其文艺复兴风格建筑的宏伟长厅(Long Room)而著名。

移民博物馆于1998年成立,是负责维多利亚州文化及科学收藏品的维多利亚博物馆辖下的一间博物馆,亦是墨尔本博物馆(包括皇家展览馆)及Scienceworks Museum的姊妹馆。

除了移民历史记录外,博物馆还举办各种旅游展览及提供教育计划。

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长尾忠景(生年不详—1501年8月5日)是日本战国时代的武将。总社长尾家第5代当主。父亲是长尾景仲。

生年不详,家中次男。文明5年(1473年),在哥哥景信死后,被对白井长尾家的力量有所恐惧的上杉显定任命为家宰,令景信的儿子景春不满并发起叛乱(长尾景春之乱)(本来总社长尾氏和白井长尾氏是同格,应从两家中选出年长者就任家宰,如此,虽然身为担任家宰的忠政的养嗣子,忠景应不能就任家宰,而景春则是景信的嫡男,却没能就任家宰)。作为显定方的武将,为了镇压姪儿景春的叛乱而转战,在五十子之战中败北并逃往上野国等,陷入苦战。

在反乱终结后,长享之乱随即爆发,主家山内上杉家与扇谷上杉家变为对立关系,在忠景的本据地上野,长野氏等上州一揆的国人势力抬头,直至晩年亦持续不断战斗。在文龟元年闰6月29日(1501年8月5日)死去。重建了镰仓的云顶庵。

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