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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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1906年,帝国杜马成立时,杜马主席一职同时设立。第一任主席是谢尔盖·穆罗姆采夫。1917年俄国革命后杜马主席与国家杜马一同废除。在这11年间,共有5人出任杜马主席。
1993年俄罗斯宪政危机发生后,杜马主席职务恢复。恢复后的第一任国家杜马主席是伊万·雷布金。
自1995年1月起,国家杜马主席兼任俄罗斯联邦安全会议成员。
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2001年,香港电影《爱情观自在》于该寺取景拍摄,片里风光如画,令香港的「延庆寺」更广为人知。
政府于2010年底公布私营骨灰龛名单,位于大屿山鹿湖的延庆寺被政府归类为不符合法规定。管理该寺的香港延庆寺有限公司于2011年初向高院申请原诉传票,要求法庭颁发声明确认,离岛地政处在1986年1月20日向寺方发出信件,表示不会对该寺存放骨灰采取任何指寺方违反地契的承诺,是具有法律约束力。
延庆寺入禀后,寺方与政府都没有进一步行动,但最近政府方面透过律政司申请加入反申索,要求确认1986年信件的承诺,只适用于在发信日前已存放的骨灰,案件今于高院提讯。寺院一方称,政府如欲作此申请,应以入禀新案的方式处理,最后法官与与讼双方商讨后,同意让案件重头开始,给予寺方28天去入禀申索陈述书,然后给律政司28天去入禀抗辩与反申索书,最后给予寺方14天存档对反申索的抗辩,然后才再作处理。
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