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更新于 2026-10-06

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面肩胛肱型肌营养不良症(Facioscapulohumeral muscular dystrophy, Landouzy-Dejerine, FSHMD, FSHD or FSH),先影响面部、肩胛骨和上臂骨骼肌的常染色体显性肌肉萎缩症。一般认为它是第三大骨骼肌遗传病。2008年进行的一项罕见疾病分析表明FSHD是最常见的肌肉萎缩症,发病率7/100,000。

双同源异型框4(DUX4)基因在肌肉细胞异常表达会导致面肩胛肱型肌营养不良症。

* 在亚马逊视频系列剧的高堡奇人中,副总指挥约翰·史密斯的儿子,托马斯,被诊断患有Landouzy-Dejerine综合征。 在本剧轴心国赢得第二次世界大战的另一个历史中,纳粹的政策是安乐死那些受这种和其他严重条件影响的人,以排除他们“拖累社会”。

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这幅画描绘了1882年8月21日或22日一个暴风雨的日子里,席凡宁根的海滩,该海滩位于距离海牙几英里的北海沿岸。当时的暴风曾卷起沙子,差点把梵谷吹倒。他设法从厚厚的湿画上刮掉了大部分风吹沙,但仍有一些沙粒残留于画作上。

这幅画是印象派对海牙画派(如Hendrik Mesdag1881年的席凡宁根全景图)灰色调海景的演绎。构图分为三个水平区域:灰色的天空和翻滚的乌云、令人生畏;灰色的大海,白色的海浪拍打著海岸、棕色、橙色、黄色和绿色的海滩和沙丘。很多渔夫在海滩上,其中一些渔妇戴著白色的帽子,梵谷看著一群骑著马和推车的人,正要拉动渔船上的绳索以便将其安全靠岸。人们通过一些微小的笔触暗示,而断路器则通过直接从管子上涂上的粗线来暗示。

这幅画在完成后,存放在梵谷位于布雷达的家中。1886年全家搬走时,它与许多其他早期作品一起被留在阁楼上,由木匠阿德里安斯·施劳文拥有。1902年,它作为一批毫无价值的「垃圾」的一部分卖给了商人JC库弗勒,然后来到了鹿特丹的奥尔登泽尔艺术馆保存。随后在1903年被烟草进口商格拉赫·里比乌斯·佩莱蒂埃以 2,500荷兰盾的创纪录价格买下,当时梵古的其他作品售价不到 1,000 荷兰盾。它由佩莱蒂埃以的女儿莉斯贝思·里比乌斯·佩莱蒂埃继承,莉斯贝思在1989年去世后,其后代将《席凡宁根的海景》捐赠给了荷兰政府。

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“点击化学”一词由沙普利斯于 1998 年创造,并于 2001 年由斯克里普斯研究所的沙普利斯、Hartmuth Kolb 和 M.G. Finn 首次完整描述。 这涉及一系列在温和条件下发生的高度选择性放热反应; 最成功的例子是叠氮化物炔烃 Huisgen 环加成反应形成 1,2,3-三唑。

由其引入的有机合成概念点击化学成为了在药物开发和分子生物学的诸多领域中,目前最为有用和吸引人的合成理念之一。

基于他对点击化学的突出贡献,汤森路透预测他将二度获得诺贝尔化学奖。此预测在2022年成真。

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