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指南溪,亦称醉梦溪、无名溪,台湾景美溪支流,自大坑溪与小坑溪汇流而成,位处台北市文山区。上游流域为猫空山区,发源于海拔678公尺之二格山北坡,流向东北并流经国立政治大学校区,最后注入景美溪。
指南溪长约6公里,源头至河口落差超过650公尺,坡度甚陡下蚀力强,中上游河谷深峻,为景美溪最长的支流。而沿溪有许多珍贵自然生态,如丘陵地带珍贵次生林等。北政桥北岸有小坑溪汇入,南岸在猫空、樟湖、石狮脚各有一条小支流由南向北汇入指南溪,两岸山谷有环形产业道路通达各茶园,为重要茶产区,土壤裸露易崩塌流失。指南宫位于北岸与小坑溪之间的分水岭上。
醉梦溪系由政治大学新闻系的学生为这条无名溪命名。醉梦溪原流经政治大学校园,该校山下校区便位于其冲积扇。后经河川截弯取直工程后绕出校园汇入景美溪,右岸为政大校区,左岸为该校后山。
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石灰岩捕虫堇在夏季与冬季分别具有两种不同形态的叶,夏季长出向上且末端向后弯折的捕虫叶,莲座上可具有多达30片叶,冬季则形成细小、多毛的非捕虫叶。和其他捕虫堇属植物一样,捕虫叶上布满了可分泌黏液与消化液的腺体,在缺氮时捕食昆虫以补充氮源。本种的食虫叶呈亮绿色至微红,可长至6.5公分长。
本种在夏季约六、七月雨后开花,花朵和夏叶一起出现,花季可至十一月。花梗覆满细毛与腺体,可长达17公分,但多数在8至12公分之间,花朵单生于其上,约2公分,呈紫色,花冠可分为上下两部分,花瓣呈茅尖形但尖端为圆弧形。
石灰岩捕虫堇只在圣路易斯波托西州以西的少数区域生长,通常与仙人掌、龙舌兰属、卷柏、车桑子与Dasylirion longissimum等Xerophyte共同生长,生长环境非常干燥,十二月至六月的干季几乎没有任何降雨,只能透过清晨的露水取得水分。
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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
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