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二氢乳清酸脱氢酶（DHODH）是由人类16号染色体上的DHODH基因编码的酶。由该基因编码的酶在嘧啶的从头合成（de novo synthesis）中催化第四步酶促步骤，即泛醌介导的二氢乳清酸氧化为乳清酸。该蛋白是位于线粒体内膜（IMM）外表面的线粒体蛋白。这种酶的抑制剂用于治疗自体免疫性疾病，如类风湿性关节炎。
不同类型DHODH在辅因子含量，寡聚状态，亚细胞定位和膜结合方面具有不同性质。这些DHODH突变体根据总体序列比对分为两类：胞质类1和膜结合类2。在1类DHODH中，半胱氨酸残基催化氧化反应，而在2类中，丝氨酸起催化作用。在结构上，1类DHODHs也可以分为两个亚类，其中一个形成同型二聚体，富马酸盐作为其电子受体，另一个形成异四聚体其电子受体为NAD +。第二个亚类包含含有铁硫簇和黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）的额外亚基（PyrK）。同时，2类DHODHs使用辅酶Q /泛醌作为其氧化剂。在高等真核生物中，这类DHODH含有N-末端双组份信号，其包含约30个残基的两亲性线粒体靶向序列和疏水跨膜序列。靶向序列负责这种蛋白质在IMM上的定位，并介导穿过线粒体内外膜的ΔΨ驱动的运输，而跨膜序列对于其插入IMM是必不可少的。该序列与一对α螺旋相邻，α1和α2通过短环连接。总之，这一对螺旋形成一个疏水漏斗，作为泛醌的插入位点，与C-末端的FMN结合腔一起发挥作用。两个末端结构域通过外环直接连接。 C末端结构域是两个中较大的一个，并折叠成保守的α/β桶状结构，其中八个平行β链被八个α螺旋包围。
人类DHODH是一种无处不在的FMN黄素蛋白。在细菌（基因为pyrD）中，它位于胞质膜的内侧。在一些酵母中，如酿酒酵母（基因为URA1），它是一种胞质蛋白，而在其他真核生物中，它存在于线粒体中。它也是位于线粒体而不是细胞质中的嘧啶生物合成途径中唯一的酶。
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