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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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1879年实施郡区町村编制法,原本的祖谷山村被分割为西祖谷山村和东祖谷山村;最初隶属美马郡,直到1950年改隶属三好郡。在21世纪初的平成大合并中,西祖谷山村与同属三好郡下的其他4町1村合并为三好市。
* 土讃线:(山城町) - 大步危车站 - (高知县大丰町)
* 大步危:位于西祖谷山村与山城町之间的峡谷。
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