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更新于 2026-10-05

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1924年,Ээл2的首台机车(初始编号:Юэ 001)开始运行,该型机车为全球第一型实用型柴油机车。该型机车的总设计师为Юрий Владимирович Ломоносов,1923年至1924年间在德国Maschinenfabrik Esslingen。其拥有5根驱动轴,国际铁路联盟机车轴式为:1'E1'。经过多次试跑后,其在1925年至1954年间进行正式运行。

液力传动柴油机车,亦称“柴油液力式机车”、或“柴液机车”,使用液力变矩器(torque-converter),又称液力变扭器,用液力把柴油机的动力传到车轮上。

液力变矩器主要有三个浸在传动油的部分:离心式油泵,涡轮及中间固定导轮。离心式油泵和内燃机曲轴相连,当内燃机转动时,离心式油泵随着转动,把传动油泵向涡轮,涡轮被传动油带动而旋转,并带动导轮转动输出机械能,液力耦合器与轮轴用万向轴相连,令车轮转动。为了让机车的整个速度范围内将发动机转度与负荷速度相匹配,需要一些额外的方法来提供足够的范围。一种方法是采用机械变速箱随液力变矩器自动变速,类似汽车上的自动变速器。另一种方法是在同一台机车上安装多个液力变矩器,每个都有其对应的变化范围,进而通过多液力变矩器联手涵盖所需变化范围的总量;全部液力变矩器都采用机械结构连接,并通过充排传动油选择适合当前速度的液力变矩器。充排传动油的过程是在负载下进行的,其范围变化非常平稳,不会导致传动力出现中断。

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野孩子视地理环境而定,多半是由猴子、狼等具有社会性的动物养育。

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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。

精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。

基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。

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