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更新于 2026-10-17

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在患者的角膜周边与巩膜的交界处,可观察到所谓的凯-费环(Keyser-Fleischer ring)又称角膜K-F色素环,是棕绿色至金黄色沉积着铜元素的色素环,为早期症状的主要诊断方式,不过不少其他的肝脏疾病也可发现此环。通常严重时肉眼即可见此环,轻微时则需要借助裂隙灯来检查。在肾脏方面,可见到肾小管异常症状,肾结石出现。内分泌方面的异常,包括低血糖、副甲状腺机能低下症、骨质疏松和停经都有可能。血液学方面会有贫血的现象产生,这是因为在血液中过多的铜会使得红血球细胞膜氧化而受损,形成成溶血性贫血。在心血管方面可能会有心律不整以及心脏肌肉萎缩等症状。

此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。

肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。

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台湾凤山二县定界碑位于台湾高雄市茄萣区白砂仑万福宫后方,是清朝台湾府底下台湾县与凤山县的界碑文2。该石碑在2012年7月4日被公告为高雄市的一般古物文1,后来在2013年1月21日改列为重要古物文2。

该石碑立于清乾隆二十八年(1763年)八月,上刻当时凤山县知县王瑛的告示,明定台湾县与凤山县之间南北以二层行溪(今二仁溪)为界,东西以新开港为界,是为台湾现存最早的地理行政区界碑文2。

雍正九年(1731年)台湾县与凤山县调整行政区划,位于二层行溪南边的「鲲身头」(今白砂仑、白云里)及「茄藤仔」(今顶茄萣、下茄萣)从台湾县改归凤山县管辖,后来在乾隆廿四年(1759年)因新开港的疏濬导致两县县界产生纷争文1。之后在台湾县知县陶绍景及凤山县知县王瑛会勘后,于乾隆廿八年(1763年)立此界碑定界文1。

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1922年5月13日,莫斯科童军的领导人同意建立一个以童军结构为参考的儿童共产主义组织,并将其命名为“少年先锋队。”

1922年5月19日,第二届全俄共青团会议通过了童军领导人的建议,并且决定“重新组织童军运动以建立一个新的儿童组织”。随后几年中许多曾经的童军负责人建立了少先队小组。1922年10月合并了斯巴达克少先队组织(Юные пионеры имени Спартака),并在1926年3月开始以列宁命名。

* 苏联的红领巾规格为100x30厘米,最初为深红色棉质,后期改为偏红橙色的化纤材料,价格为55-75戈比。红领巾的三个角象征苏联共产党、苏联共青团和苏联少先队,打成的结象征这三代人的团结。

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