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(P625)面积P2046,位于法国新阿基坦大区德塞夫勒省,该省份为法国西部内陆省份,北起曼恩-卢瓦尔省,西接旺代省,南至夏朗德省和滨海夏朗德省,东临维埃纳省。
与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。
的时区为UTC+01:00、UTC+02:00(夏令时)。
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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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* in via Casone Grotta (found in 1986)
* of M. Livius Marcellus
* in contrada Giuliana, Fondo Zurlo.
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