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塞纳河畔穆伊(Mouy-sur-Seine,LL-Q150 (fra)-Xenophôn-Mouy-sur-Seine.wav)是法国塞纳-马恩省的一个市镇,属于普罗万区。
(P625)面积P2046,位于法国法兰西岛大区塞纳-马恩省,该省份为法国北部内陆省份,北起瓦兹省,西接埃松省、马恩河谷省、塞纳-圣但尼省和瓦兹河谷省,南至卢瓦雷省,东南接约讷省,东临马恩省和奥布省,东北接埃纳省。
与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。
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按意大利官方红酒规定,基安蒂酒70%-100%必需是从桑娇维塞葡萄酿造,而酒精含量则最低12%。
经典基安蒂则要求桑娇维塞的含量必须高于80%,最低酒精度为12%vol(珍藏级12.5%vol)
经典基安蒂产区(Chianti Classico,又译为古典基安蒂产区)是意大利托斯卡纳的一个法定产区,有自己的分级制度。
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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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