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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。
其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。
遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。
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克里斯蒂安·蒙久,生于雅西,罗马尼亚电影制作者,2007年凭电影《4个月3星期零2天》获得坎城影展金棕榈奖和欧洲电影奖最佳影片、最佳导演奖。
在雅西大学修读英语文学后,蒙久曾任职教师和记者,之后入读布加勒斯特的电影大学,1998年毕业。2002年,他完成首部长篇电影《Occident (film)》,获得一定成功;2007年他拍摄第二部长篇电影《4个月3星期零2天》,获得影评人的普遍赞誉,并获得第60届坎城影展金棕榈奖,是首部获得该奖项的罗马尼亚电影。2012年他又凭借《山之外》夺得第65届坎城影展最佳剧本奖。2016年作品《毕业会考》获得第69届坎城影展最佳导演奖。
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小西正一,日本动物神经行为学家,美国加州理工学院教授。知名于对猫头鹰和鸣禽的研究。
1933年生于日本京都,父母从事西阵织手工制作行业。他从小热爱自然,喜欢观察昆虫、鱼、鸟、兔和狗等动物。1956年毕业于北海道大学理学部生物学专业。1958年取得同校理学硕士学位后,获富布赖特奖学金赴美国进修。1963年取得加利福尼亚大学柏克莱分校博士学位后,在德国蒂宾根大学以及马克斯·普朗克研究所从事博士后研究。1965年返回美国,任职于威斯康星大学。1966年转入普林斯顿大学任教。他试图用神经生理学的方法来测量仓鸮等鸟类的听力。并深入研究了长尾林鸮音源定位的大脑处理机制。
1975年开始担任加州理工学院生物学教授,直至2013年退休。1979年当选美国文理科学院外籍院士,1985年当选美国国家科学院外籍院士。他还是国际神经行为学学会的创始会员,1986年至1989年担任该学会的第二任主席。
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