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进行性肌萎缩(英语:Progressive Muscular Atrophy,P.M.A)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。
其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
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六舟幼年丧父,九岁即到海宁白马庙拜松溪和尚师,十七岁正式剃发出家。二十八岁于灵隐寺受三大戒。三十岁时,六舟前往净慈寺参谒松光上人,得到上人器重,遂传承其衣钵,为临济正宗。道光乙酉(1825),六舟成为湖州萩港演教寺住持,翌年游历天台。至道光丁亥(1827)辞职回净慈寺,又前往镇江旅行,游览金山、焦山。道光戊子(1828),六舟协助修撰《云林寺志》。道光丙申(1836),经吴康甫介绍结识歙县商人、墨匠程木庵。两人一会即相见恨晚,六舟应程氏邀请前往徽州铜鼓斋为其传拓,在那里完成了作品《剔灯图》。道光丁酉(1837),江苏巡抚陈芝楣聘任六舟为沧浪亭畔大云庵住持。又受何绍基之邀至阳羡拓《国山碑》。道光己亥(1839),阮元听闻六舟碑拓之艺,向陈云伯索求六舟所拓彝器。同年,六舟与阮元同游瘦西湖。翌年(1840)五月末,六舟前往徽州程木庵家,拓鼎彝千种,计四大卷。此后两年,六舟大多在徽州为程氏传拓,与其形成一种雇佣关系,前后在徽州约四年。道光丙午(1846)受瑞郡王奕志邀请前往京师,游春泽园。道光戊申(1848),六舟住持南屏山净慈寺,至道光庚戌(1850)退居万峰山房。咸丰元年(1851),六舟与管庭芬同游绍兴大禹陵、吼山,参谒了天童寺、阿育王寺。后因足疾,回到海宁白马庙。咸丰戊午(1858)六月十四日,六舟圆寂。葬在海宁芦长桥北。
六舟以多艺闻名当时。他精于鉴别、刻竹、凿砚以及传拓,能够以传拓再现青铜器的全形,为其独门绝技。在六舟自撰年谱《宝素室金石书画编年录》中,他自叙说:“壮岁行脚所至,穷山邃谷之中,遇有摩崖必躬自拓之,或于鉴赏之家得见钟鼎彝器,亦必拓其全形。”其技艺是受传于嘉兴人马傅岩。徽州人程木庵初次见到六舟的全形拓技艺时“谓创从来未有之事,开金石家一奇格。仰望慈云,莫慰饥渴。”便立即聘请他前往家乡传拓自己收藏的器物。在全形拓制作过程中,六舟使用的是“朴子颖拓”技法(如《芸窗清供》),也有先绘图制版,版上施拓的方法(如《焦山周鼎款识》),亦有直接在器物上椎拓的案例(如《秦量》和《秦量反面》)。
六舟还通过传拓的方式绘制锦灰堆,为好友阮元绘制了《百岁图》。据《前尘梦影录》记载,《百岁图》“先以六尺匹巨幅,外廓草书一大寿字,再取金石百种捶拓,或一角,或上或下,皆不见全体着纸。须时干时湿,易至五六次,始得蒇事。”此外,六舟还嗜好收藏古砖。张廷济《严氏古砖存》序中说,六舟收藏古砖“奇奇怪怪,时出寻常耳目之外”六舟本人则说:“余性嗜金石,集所得古砖计五百余种”。书法方面,六舟擅长行草,崇拜怀素。又擅飞白书;绘画方面,六舟擅长画花卉,尤擅画梅。管庭芬《南屏退叟传》说:“(六舟)学画于南屏付法师松光,然杂卉以白阳为宗,画梅兼擅二树、冬心之胜。”其他方面,六舟能篆刻,西泠印社藏有其作品。又能竹刻、制砚,他曾用自己收藏的晋永宁二年古砖凿磨成砚。
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东汉兴平元年(194年),刘繇遣将樊能、于糜屯横江,张英屯当利口以拒左将军袁术。袁术用吴景为督军中郎将与丹杨都尉孙贲攻樊能、张英等,直至次年也不克,吴景外甥、孙贲堂弟孙策趁机请命助吴景攻打横江,于是袁术表孙策为折冲校尉,率兵千余人、骑数十匹。孙策到历阳,军队达到五六千。丹杨太守周尚从子周瑜率兵相迎,助以钱粮。孙策大喜,率偏将军徐琨等进攻横江、当利,都攻克之,樊能、张英败走。孙策渡江攻彭城相薛礼于秣陵,薛礼突围而逃,樊能、于糜等又合兵袭取牛渚屯。孙策闻之,回攻破樊能等,获男女万余人。
最终孙策打败刘繇,并趁机脱离袁术,割据江东自立。
孙策听闻刘繇、笮融取牛渚,大怒,亲自提大军奔牛渚与二人交战,于糜与孙策战不三合被其生擒,樊能见状挺枪来赶,枪刚搠到孙策后心,孙策阵上军士大叫提醒孙策背后有人暗算,孙策回头见樊能马到,大喝一声,声如巨雷,惊得樊能翻身落马摔破头而死。孙策到门旗下丢下于糜,发现已被自己挟死。孙策因此战挟死一将,喝死一将,被呼为“小霸王”。当日刘繇大败,人马大半投降孙策,孙策斩首级万余,刘繇、笮融逃到豫章投刘表。
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