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更新于 2026-10-16

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因为脾脏细小的血管和负有清除不良红血球的功能,所以常常会被影响到,通常在患者儿童期末期前便会形成梗塞。这种自体脾脏移除(autosplenectomy)会增加被荚膜菌感染的风险,这类脾功能缺乏被建议接种抗生素。肝衰竭也有可能渐渐地出现。

骨头,尤其是支撑体重的骨头,也常是血管阻塞伤害的主要目标之一。如此会导致缺血性坏死(尤其是在股骨部位)和骨头退化。患者感觉到的疼痛也是源于骨头梗塞。

通常人体内会存在由两个α链、两个β链组成的血红蛋白A,由两个α链、两个δ链组成的血红蛋白A2,以及由两个α链、两个γ链组成的血红蛋白F。其中,新生儿在六周以前,体内主要以血红蛋白F为主,而出生六周以后则主要为血红蛋白A。在被诊断为镰刀型红血球疾病的患者中,至少一个拷贝的β珠蛋白被镰刀型血红蛋白(Hb S)替代。在最常见的镰刀型红血球疾病,即镰状红血球贫血症患者中,两个拷贝的β珠蛋白均被镰刀型血红蛋白(Hb S)替代。

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