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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
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解结,字叔连,西晋济南郡著县(今山东省济阳县西北)人,解修之子,解系之弟,解育之兄。
年轻时与兄解系齐名。初仕为公府掾,历任黄门侍郎、散骑常侍、豫州刺史、魏郡太守、御史中丞。元康年间,赵王司马伦讨氐羌,亲信孙秀在关中为害,解结在洛阳,上疏弹劾,议孙秀之罪当诛,孙秀于是结怨。赵王司马伦、孙秀专权,解结与解系、解育同时被杀。解结之女出嫁裴氏,第二天当嫁,家中祸起,裴氏想要认下亲事让解女得活,解女说:“家既若此,我何活为!”也被牵连处死。朝廷于是议定改革旧制,女儿不连坐,从解结女之后开始。之后,赠解结光禄大夫,改葬,加吊祭。
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