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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
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典侍,是日本古代律令制宫中尚侍所的次官,在尚侍所中地位仅次于尚侍而已。其长官为尚侍,次官为掌侍。
在尚侍侍妾化号之后,典侍的地位往上升,成为尚侍所实际上的最高女官,并同时接替尚侍其所负责的奏请、传宣一职,但由于其职务之故,和尚侍一样需常随侍于天皇面前,故也和尚侍一样有侍妾化的情形出现,而之后便尤其次官掌侍升等成为尚侍所内的最高女官。虽然如此,典侍仍不算正式的嫔妃位号,但育有皇子女的典侍已有天皇侧室(御息所)的地位。
在平安时代开始,在新天皇登基之时,新天皇按照中国的例子坐北朝南端坐于玉座,此时天皇面前南面的御帐,会由左右两位女官来担任揭开御帘的神圣职务,以让群臣瞻仰新天皇之颜。
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第十一窟至十三窟并列。第十一窟中央有直达窟顶的方形塔柱,四面雕有佛像,东壁有北魏太和七年造像题记。第十二窟正壁上端刻有伎乐天人形象。第十三窟正中端座一尊交脚弥勒佛像,高12米多。
第十五窟雕有一万余尊小佛坐像,人称万佛洞。
第十六窟窟形椭园,中间主佛立于莲座上,周壁雕有千佛与佛龛。
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