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腰椎麻醉是一种Neuraxis,麻醉科医师、麻醉师助理和麻醉护士在病人进行下肢手术和脐部以下手术时会用一根9厘米长的细针将局部麻醉药或阿片类药物注射到蛛网膜下腔。局部麻醉剂注入脑脊液后便能产生局部麻醉和完全镇痛效果,它可以阻断运动神经、感觉神经和自主神经(交感神经)。麻醉师在病人脑脊液中注射镇痛剂(阿片类药物、α2-肾上腺素受体激动剂)后也能产生局部麻醉的效果,不过它并非完全镇痛,因为它只是阻断了一些自主神经(副交感神经丛),但没有阻断感觉神经或运动神经。
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据估计,总发病率介于五万分之一与十万分之一之间。
茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
部分患者伴有神经系统以外的异常:约30%有视网膜萎缩,约25%有慢性肾脏病,约15%有多指或多趾,约14%有肝纤维化,等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。
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