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更新于 2026-10-16

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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。

其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。

遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。

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理查德·艾伦·波宁 AC,CBE,澳大利亚指挥家,钢琴家,美声声乐学者。他是著名女高音歌唱家琼·苏瑟兰的丈夫。

波宁出生于澳大利亚悉尼。在悉尼男子高中毕业,前往英国伦敦皇家音乐学院主修钢琴。其后,他放弃用奖学进修的机会,私人执业担任歌唱教练。他的其中一位学生便是琼·苏瑟兰。其后两人相恋,并于1954年结婚,并成为事业上的搭档。波宁吉最初担任苏瑟兰个人演唱会的钢琴伴奏。直至1962年苏瑟兰在罗马国立圣西西里亚学院的一次个人演唱会时,学院乐团的指挥因病请假,后备指挥也无法到场,波宁吉临危受命,顺利指挥了这场演出。自此,他几乎指挥了他妻子所有的歌剧演出,并留下大量唱片。

波宁曾在1974年到1978年担任加拿大温哥华歌剧院音乐总监,1975年至1986年为悉尼歌剧院音乐总监。而他对音乐的贡献,使他在1977年获得大英帝国勋章(CBE)。

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