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更新于 2026-10-09

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尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

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有意参选美国总统的人士,需要首先登记成为各州的美国总统候选人。然后才能合法地在该州的全民投票中竞逐选票,从而争取该州的选举人票。每个州对于正式的总统候选人资格都有各不相同的规定,大致上都是要求登记候选人在限定时间内获得本州一定数目的选民支持,也就是通常所说的公民提名。对于经由党内提名程序获得两大党之一支持的总统候选人来说,获得各州候选人资格是轻而易举的。因为两大党(民主党及共和党)即使在该州的支持度再低,支持它的选民也远高于候选人资格的要求。然而对于两党以外的候选人来说(称为独立候选人或第三党候选人),某些州份的要求则是极难达到的。

因此,从联邦法律的层面上,美国不存在全国性的总统候选人。各党派内部支持的人选,虽然是全国性的,却是该党的内部事务,由美国宪法的结社自由所保护。过去曾经发生过个别州立法,对该州党内初选程序加以规范,最终被判为违宪废弃。

有意获得主要党派(现今为民主党和共和党)支持,参选美国总统的人士,需要经过两级投票程序才可以正式成为该党本届唯一总统候选人。它们分别是初选和党代表大会。两党之后便会确认代表党的总统及副总统候选人,并通过竞选政纲,正副总统竞选便会正式展开。

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