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* A型属于最严重型，其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性，导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状，出生后可能出现黄疸，典型的患童在数个月大时，腹部会渐渐隆起，经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变，骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等，视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

* B型患者相较于A型患者，其酸性神经鞘磷脂酶还有活性，只是低于正常人，所以临床症状也较轻微，此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常，脑部没有受损，生命期也较久，晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大，也是因脂类而致的肝脾肿大，脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

* C型患者与A、B型不一样，并不是酵素的缺乏，而是NPC基因突变，NPC蛋白功能异常导致细胞内胆固醇的累积。目前的研究发现有95%的病人是第18对染色体上的NPC1基因突变所致，但NPC1蛋白质的确切功能仍在研究中。其发病年龄通常在学龄期，但也有部分病患在成年才发病，症状仍以肝脾肿大为主，出生的婴儿黄疸可能会延续2-4个月，肝脾肿大为渐进式的，随著年龄与累积的量而趋于明显。神经的症状包括学习障碍、智力减退、说话不清晰、步态不稳、垂直眼球运动受限、抽筋、肌张力不全等‧确定诊断需靠Dermal fibroblast的特殊染色及胆固醇酯化活性分析。

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值得注意的是，此途径在动物和细菌中的进行有著一定的分别。

在细菌中，此途径的所有六个步骤分别由六个独立且受不同基因编码的酶所催化。但在动物中，实际上首三个步骤的酶(CPSase，ATCase，DHOase)都受同一个基因编码。它们和另一个酶（麸醯胺酸酶 GLNase）相结合而组成CAD蛋白(CAD protein)。

CAD蛋白是一个分子量为243kDa的多肽链，组成它的四个酶(GLNase，CPSase，ATCase，DHOase)分别成为了它的四个结构域(GLN 结构域，CPS 结构域，ATC 结构域，DHO结构域）。因此CAD蛋白是一个多功能酶而同时拥有以上四个酶的功能。所以在动物细胞中，更准确而言，是由CAD蛋白同时担当起催化此途径首三个步骤的角色（第一个步骤在GLN 和 CPS 结构域进行，第二和第三个步骤则分别在ATC 结构域和DHO结构域进行）。

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TG400型柴油机车（ТГ400）是苏联于1960年代初向联邦德国（西德）亨舍尔公司订购的一种液力传动柴油机车。

1960年代初，西德是当时世界上最积极发展液力传动柴油机车的国家之一，柴油机和液力传动技术也处于世界领先水平，并开始研制4000马力等级的大功率柴油机车。苏联为了引进西德的先进技术，于1962年向亨舍尔公司订购一台4000马力干线客运用液力传动柴油机车，并定型为TG400型，其中“T”代表柴油机车（тепловоз）、“G”代表液力传动（гидравлической）。后来配属十月铁路局使用。

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