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更新于 2026-10-22

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底蕴,字汝章,号河曲,直隶文安县籍,河南考城(今民权县)底庄村人,明朝政治人物,同进士出身。

祖籍直隶文安县。弘治十四年(1501年)辛酉科举人,正德九年(1514年)登甲戌科进士,授兴化县知县,任职皆有政绩。十五年十月选授礼科给事中,嘉靖二年(1523年)闰四月升本科右,三年五月升本科左,出为太平府知府。累官浙江按察司副使,十七年正月升山东布政使司左参政,十八年六月升本省按察使,十九年七月升陕西右布政使,转左布政,二十一年闰五月升都察院右副都御史、巡抚甘肃,敌人数万入冦,底蕴屡次出奇兵破敌,让敌人不敢南下。二十二年二月庚子以劳卒于官,赐祭葬。

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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。遗传模式为体染色体隐性遗传,也就是说患病的男女比例相同,在父母双方都带因的状况下,子女有25%的机会患病。

尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

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