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更新于 2026-10-07

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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雕阿不剌,又译刁斡八剌、阿不歹。元朝弘吉剌部首领,济宁郡王帖木儿之子。

雕阿不剌年幼,由其叔父蛮子台袭万户。大德十一年(1307年)三月,雕阿不剌袭万户,尚祥哥剌吉公主,六月二十,元武宗封皇妹祥哥剌吉为鲁国大长公主,雕阿不剌加封为鲁王,赐金印。至大二年(1309年),赐平江稻田一千五百顷。至大三年(1310年),雕阿不剌薨,葬末怀秃。至大四年(1311年)闰七月以故鲁王雕阿不剌嫡子阿礼嘉世礼袭其封爵、分地。元文宗卜答失里皇后,是驸马鲁王雕阿不剌和鲁国公主桑哥剌吉的女儿。

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麦金莱出生地故居和研究中心位于附近的南大街40号。

1911年3月4日,威廉·霍华德·塔夫脱总统授权国会,资助在麦金莱的出生地俄亥俄州尼尔斯建立一个国家纪念馆。 国会通过法案,成立了国家麦金莱出生地协会。 会长小约瑟夫·巴特勒是麦金莱的童年朋友和同学,在1912年开始在当地为纪念馆筹集10万美元资金的运动。 巴特勒和协会发起公众每人捐款1美元。捐赠者将收到巴特勒亲笔签名的描述纪念馆工程的一本书,书中还载有麦金莱的肖像和国会授权出生地纪念馆建设法案的传真。

纪念堂奠基于1915年11月20日,铭牌上面写着“1915年揭幕。美利坚合众国第二十五任总统威廉·麦金莱的名和成就永存。生于1843年1月29日。1901年9月14日去世。”美国海军陆战队演奏了《在美丽的蓝色多瑙河上》(麦金莱夫人的最爱)和《慈光歌》(Lead Kindly Light,据说是麦金莱临终前唱的赞美诗) 。

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