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塔斯马尼亚总督(Governor of Tasmania)是澳洲君主查尔斯三世在塔斯马尼亚州的全权代表。他日常不行使实权,由国王根据塔斯马尼亚州长的提议所钦命的,任命一般以5年为基础,州长可请示国王延长其任期。
总督府位于霍巴特市中心商业区东北部。塔斯马尼亚州第一任生于澳大利亚的总督为斯坦利·伯伯里。从斯坦利·伯伯里起,历任总督几乎全出生于澳大利亚,其中仅彼得·安得伍是出生于英国。
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胡匡衷之侄。幼嗜学,夜读必尽烛二条。嘉庆四年(1799年)进士,官刑部山西司主事,授甘肃灵台知县,改任江苏宝应知县,后任陕西乡试同考官、署泾州直隶州,调张掖知县,擢河州知州、署肃州直隶州,调补丹噶尔厅同知。道光六年(1826年)平新疆张格尔。卒于甘肃任所。与王引之、张惠言、姚文田友好。
秉虔长于训诂之学,胡匡衷、胡秉虔、胡培翚三代祖孙齐攻三礼,为世所重。著有《毛诗集释》、《毛诗序录》四卷、《论语小识》八卷、《绳轩读经记》、《周易小识》八卷、《卦本图考》、《尚书序录》、《周礼小识》、《古韵论》、《汉西京博士考》二卷、《说文管见》三卷等。
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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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