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更新于 2026-10-13

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伊罗帕·莫里斯·库昂德特(Iropa Maurice Kouandété,1932年9月22日-2003年4月7日)是一名贝南军官和政治家,他十几岁时便投入了军队生活。而在军旅生活中他成功获得贝南北部和中部地区士兵的欢迎,但是相对地许多来自南方的士兵则对其极为蔑视。《华盛顿邮报》记者吉姆·霍格兰(Jim Hoagland)便描述库昂德特为「喜怒无常、辉煌和雄心蓬勃的士兵」。1967年12月17日时,他发起军事政变推翻贝南总统克里斯托夫·索格洛。

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赵希璜(Zhao赵),字渭川、一字子璞,广东省惠州府长宁县(今广东省新丰县)人。清朝政治人物及文学家,有独特的军事谋略及治水理念,并且拥有「岭南四大才子」之誉。早期诗歌清新脱俗,而后渐渐展现性灵派的特点并且诗风颇似苏轼,著有《安阳金石录》、《淇泉摹古录》、《四百三十二峰草堂诗钞》。但因他的诗文别集长期未得到后人的点校而在清中期诗坛的地位得不到重视。

乾隆十一年七月二十五日,在淮安通判署出生,少年时在惠州罗浮山读书,与顺德黎简为友。未中举之前,赵希璜就已经略有诗名。乾隆四十二年(1777年),赵希璜在北京参加乡试落第后,决定回罗浮山继续读书。赵希璜四度乡试,方才在乾隆四十四年恩科广东乡试中举。乾隆五十七年,任安阳县知县,聘请当时的著名学者武亿等一起编纂,并且得到纪昀的推崇。其中附金石录十二卷。嘉庆十年(1805年)九月二十三日,候选郎中赵希璜在淮安通判署去世,享年六十岁,其子淮安府高堰河务通判赵惺应例丁忧。

赵希璜多次实地考察地形兴修万金渠等水利工程,卸任安阳知县后还亲自勘测地形,绘成《漳河天平闸故渠图》以供治水参考。因而在安阳深得民心,后其子遵其嘱将其下葬于安阳,安阳人民「扶老携幼,送葬者至千人」,甚至入祀安阳县学名宦祠。洪亮吉为赵希璜写的墓志铭中说:「君所至皆尽心于民,讲求利弊,暇即以文雅饰吏治,以是士民皆爱戴之。」

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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