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更新于 2026-10-22

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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《髓缘》是大爱电视一部描写慈济基金会骨髓捐赠资料中心(今慈济骨髓干细胞中心)各地骨髓捐赠者真实人生电视剧,制作人兼导演是谢衍。该剧是谢衍第一次制作的连续剧;该剧顾问辜怀群引见谢衍与大爱电视总监姚仁禄相识,是促成该剧开拍的幕后功臣。全剧共20集,于2002年5月15日-2002年6月3日在大爱电视《大爱剧场》时段(台湾时间周一至周五晚上8:00)播放。

* 隔日重播:00:00 03:00 10:00 16:00

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在其它英联邦国家,皇家特权与英国的特权显著不同,而由君主的代表总督行使。英联邦国家的宪法可以用不适用于英国的方式明确限制特权,而英联邦国家的宪法或国会法案则受到被英国政府(将特权)落实的法案所影响。

通常,君主保留在皇家殖民地的所有国务权力(即使实际上它不被直接行使)。因而皇家特权在理论上是一种无限的、随意的权力。在英国海外领土,每个有人居住的领地有一部当地治理所依靠的宪法。

然而皇家特权在殖民地的绝对性在1774年的开普拜尔诉霍尔案中受到挫折。开普拜尔诉霍尔案决定了一旦一个殖民地得到一个代表会议(或一旦总督被告知召集一个代表会议),皇家权力就被限制于非正式的特权内;没有会议的同意,君主不能征税或更改法律。

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