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阿姆斯特丹贝居安会院(Begijnhof)是荷兰阿姆斯特丹唯一建于中世纪的庭院,周围环绕着一组历史建筑,大多是私人住宅。
阿姆斯特丹贝居安会院位于阿姆斯特丹最里面的森格运河。原来贝居安会院完全被水包围,唯一的入口位于贝居安巷(Begijnensteeg),有一桥梁与外界相通。
阿姆斯特丹的贝居安会院今天是阿姆斯特丹英国归正会教堂的所在地。自1578年宗教改革以后,贝居安会院成为阿姆斯特丹唯一准许存在的罗马天主教机构。但是礼拜堂还是被关闭,30年后交给英国长老会教徒,称为英国教堂。1671年,教堂入口对面的民宅改为秘密天主教堂,1908年,奇迹教堂(Heilige Stede)被其新教业主毁坏后,迁至此处。
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叠彩公园位于广西桂林市区北部,伏波山以北的漓江的西畔,公园大门位于南部。
叠彩山由四望山、于越山、仙鹤山、明月峰组成,自古就被称为 “江山会景处”,是风景荟萃之地。山上建有叠彩亭、于越亭、叠彩琼楼、仰止堂等,山麓有著名的木龙古渡。
山中有个四季生风的洞,洞口上镌有陈毅元帅所题的“愿作桂林人,不愿作神仙”,洞中则为历代作家的诗文题刻和一些佛教的摩崖造像,大概有19龛80余尊。在明月峰顶可将桂林城景尽收眼底。
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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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