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更新于 2026-10-11

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杨宗气,字子正,号钟山,陕西延安卫官籍浙江湖州府归安县人,明朝政治人物,官至山西巡抚。

陕西乡试第二十一名。嘉靖二十年(1541年)辛丑科会试第二百九十四名,登进士第三甲第七十八名。选翰林院庶吉士,二十二年十一月授工科给事中。二十六年三月升兵科右,九月升工科左,十二月升礼科都,称病归里。二年后服补刑科都,累擢山东左参政,升本省按察使,丁外艰,服阕,补山东,升山西右布政使。四十年闰五月升都察院右佥都御史、巡抚山西,四十三年五月考满,加升右副都御史,六月以原职总督南京粮储。四十四年三月坐事被弹劾,回籍听勘。隆庆四年(1570年)卒。享年五十七。

曾祖杨信,曾任延安卫都指挥使 封镇国将军;祖父杨聪,以贡为福山县丞 进阶文林郎;父杨时遇,封工科给事中赠都察院右佥都御史。母陈氏,累赠恭人;继母徐氏。

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茹贝尔综合征(Joubert syndrome)是一种罕见的隐性遗传病,特点是脑磁共振成像出现臼齿征,显示小脑蚓部和脑干发育异常。临床表现包括肌张力低、发育迟缓,常伴有眼动异常、呼吸异常,部分患者还有眼、肾、肝、骨骼等其他异常。1969年由加拿大蒙特利尔的玛丽·茹贝尔(Marie Joubert)医生首先报告。

茹贝尔综合征的标志是脑磁共振成像轴面出现形似臼齿的臼齿征(Molar Tooth Sign)。显示小脑蚓部发育不全或缺失,小脑上脚增厚且方向接近水平,常伴有脚间窝增深。

目前已发现近40个致病基因,其中一个是X染色体隐性遗传,其余均为常染色体隐性遗传。较常见的致病基因有AHI1、CC2D2A、CEP290、CPLANE1、TMEM67,出现频率与族群相关。部分病例尚无法找到致病基因。致病基因变异影响了细胞初级纤毛的功能,从而导致一个或多个器官异常。

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季益顺(1960年),江苏宜兴人,紫砂陶艺家,中国工艺美术大师。

季益顺于1978年进入江苏省宜兴紫砂工艺厂,师从高丽君、王小龙学习陶艺。1983年,赴中央工艺美术学院进修。1980、90年代,他被台湾收藏家誉为当代紫砂“壶界四小龙”之一(另三位为江建翔、刘建平、施小马)。2005年,获研究员级高级工艺美术师职称。2010年,获中国陶瓷艺术大师称号。2018年,被评为第七届中国工艺美术大师。

季益顺还过担任江苏省人大代表、宜兴市人大常委、中国陶瓷工业协会陶瓷艺术委员会副会长、江苏省工艺美术学会副会长、江苏省民间文艺家协会副主席等职。

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