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《警匪喋血战》(1949年)中,格尼饰演Cody Jarrett
小詹姆斯·法兰西斯·卡格尼是一位美国舞台剧和电影演员和舞蹈员,他在电影方面有著最大的影响力。毕业于史岱文森高中及哥伦比亚大学美术系。他最令人记得的演出是电影《人民公敌》(1931年)、《Taxi!》(1932年)、《一世之雄》(1938年)和《警匪喋血战》(1949年)中的多面硬汉形象。在1999年,美国电影学会把他名列在经典荷里活电影的最伟大男明星名单中的第八名。奥逊·威尔斯谈及格尼说「他可能是曾经在镜头前演出的最伟大演员」,而史丹利·寇比力克认为他是有史以来最好的演员之一。
格尼的第七部电影《人民公敌》成为这个时期最有影响力的其中一部黑帮电影。片中著名的场景是格尼将一个葡萄柚推向梅·克拉克的脸,而这部电影把他挤向了公众的焦点。他成为荷里活其中一名最大的明星和华纳兄弟最大的合约。1938年,他凭《一世之雄》中饰演硬汉Rocky Sullivan而获得他的第一个提名奥斯卡最佳男主角奖。卡格尼曾经以《胜利之歌》赢得1942年奥斯卡最佳男主角奖,他也是AFI终身成就奖、甘迺迪中心荣誉奖得主。格尼于1961年从演戏和跳舞生涯中退休,与家人在他的农场共度时光。他在20年的退休生活后在电影《Ragtime》(1981)中演出,主要是为了帮助他从中风恢复过来。
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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
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