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贝尔岛(英语、Belle Isle)是加拿大一座无人岛,位于拉布拉多半岛对开、纽芬兰岛以北、贝尔岛海峡的出口处。它位处大湖区和欧洲最短航线,以及通往哈得逊湾和西北领地的主要南北航道之上。
贝尔岛面积52平方公里,最高点海拔213公尺(700英尺),长16公里、阔5公里。大致和纽芬兰和拉布拉多海岸等距(约24公里,即15英里),但稍近于拉布拉多一侧。岛的南北各设有一座灯塔。除了捕鱼季节外,本岛并无常住居民。
本岛是纵贯北美洲东部达2,000英里,从美国阿拉巴马州各东北延伸至纽芬兰-拉布拉多的阿帕拉契山脉的最北端。
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目前已发现近40个致病基因,其中一个是X染色体隐性遗传,其余均为常染色体隐性遗传。较常见的致病基因有AHI1、CC2D2A、CEP290、CPLANE1、TMEM67,出现频率与族群相关。部分病例尚无法找到致病基因。致病基因变异影响了细胞初级纤毛的功能,从而导致一个或多个器官异常。
据估计,总发病率介于五万分之一与十万分之一之间。
茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
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群聚效应 (Critical mass)是一个社会动力学的名词,用来描述在一个社会系统里,某件事情的存在已达至一个足够的动量,使它能够自我维持,并为往后的成长提供动力。
以一个大城市作一个简单例子:若有一个人停下来抬头往天望,没有人会理会他,其他路过的人会照旧继续他们要做的事情。如果有三个人停了下来抬头望天,可能会有多几个人会停下来看看他们在做甚么,但很快又会去继续他们原来的事。但假若当街上抬头向天望的群众增加至5到7人,这时,其他人可能亦会好奇地加入,看看他们到底在做甚么。这个令群众行为转变的数量,又叫作「临界量」或「转捩点」。
「临界量」或「转捩点」可受到社会因素影响,而这些因素很可能是:人数、关连度、社会内的沟通程度或其次文化。另外,针对有关公众倡导(Public advocacy)亦与临界量相关。在政治圈里,临界量可能与大多数的共识相关,使社会中最有效的位置一般都被社会中的大众所占有。在这情况下,大众共识的细微转变,有可能会令政治共识出现快速的转变,因为政治上的争论所依靠的工具,其效率与大多数的意见相关连。
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