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* 身材特别矮小,患者身高通常较人类后25%的身高为矮。
Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症和马德隆畸形症有很密切的关联,是马德隆畸形症的一种衍生疾病,其和普通的马德隆畸形症差异主要在于Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症一定会造成患者身材特别矮小,马德隆畸形症的患者却可能拥有正常身高。另外,Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症会影响近端桡骨(proximal radius)的发育,马德隆畸形症则不会。
高达七成的Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症患者是由SHOX基因的缺陷造成的。该基因位于伪体染色体区,故在X染色体和Y染色体上各有一个复本,主要功能为控制身体发育,Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症的患者因该基因缺陷而导致身材矮小。「SHOX基因」的缺陷造成原本应前后串连的软骨细胞侧向并排,且桡骨细胞内不正常内生软骨瘤(enchondroma)的生成导致软骨骨质异常,且月骨(Lunate bone)和桡骨间的维克多韧带(Vickers ligament)和三角纤维软骨复合体(Triangular Fibrocartilage Complex,TFCC)缠绕在一起,种种病理组织学上的观察确认Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症是由软骨细胞的缺陷带动产生其他症状。
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秦蕙田,字树峰,号味经,江苏金匮县(今江苏无锡市)人。
蕙田生于康熙四十一年(1702年),少承家学,专攻儒经。雍正二年(1724年),与同邑友人蔡德晋、吴鼐等相约读经。乾隆元年丙辰进士一甲第三名,授翰林院编修,入直南书房。次年上《陈情表》。蕙田曾将「雪浪春茶」献乾隆帝,乾隆品尝后赞不绝口,即钦定为“贡茶”。历官右春坊右庶子,改通政使司右通政。乾隆十年乙丑(1745年),迁礼部右侍郎,承命校阅礼书。乾隆十二年丁卯(1747年)五月,生父秦道然去世,丁忧在家,仿徐干学《读礼通考》之例订制《五礼通考》纲目。乾隆二十五年,文华殿大学士蒋溥重病,秦蕙田推荐徐灵胎进京诊治。乾隆二十二年,擢领工部、兼署刑部尚书。次年,加太子太保。乾隆二十五年,充会试正考官。乾隆二十八年,充会试正考官。乾隆二十九年(1764年)九月九日巳时,以病卒于沧州。谥文恭。著有《五礼通考》262卷。
祖父秦松龄,十八岁中进士,为最年轻的编修。父秦道然,官至礼科给登闻院事。一姐嫁邑庠生刘曕榕(以诗名选入梁溪诗钞,行载邑志文苑),秦氏本姓王,为兵部武库司主事王世善第三女。
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《清议报》,戊戌变法失败后,梁启超等维新人士于1898年12月23日在日本横滨创办的旬刊。后来被认为是戊戌政变后康、梁在海外所创的第一个舆论机关。旅日侨商冯镜如为出资人和发行人,梁启超为实际主持者,麦孟华和欧矩甲辅助。
《清议报》出满一百册后,梁启超撰文概括该报特色:一曰“倡民权”,二曰“衍公理”,三曰“明朝局”,四曰“厉国耻”。并指出:“此四者,实惟我《清议报》之脉络神髓;一言以蔽之,曰:广民智、振民气而已。”
1901年12月21日,《清议报》发行第100期,梁启超发表《本馆第一百册祝辞并论报馆之责任及本馆之经历》。为表示纪念,这一期改为特大号。结果特大号刚刚出版,报馆遇到火灾而被迫停刊。
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