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更新于 2026-10-12

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* 『黒死馆杀人事件』(新潮社、1935年) - 初版。序文は江戸川乱歩と甲贺三郎。

* 『黒死馆杀人事件』正・続(高志书房、1947年 - 1948年)

* 『黒死馆杀人事件』(早川书房〈ハヤカワ・ポケット・ミステリ〉、1956年、新版刊) - 旧字・旧かな、误植が多い。

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王琴堂故居位于河北邯郸市丛台区东门里北街,是清代邯郸最后两名进土之一王琴堂的祖第,占地面积约600平方米。现存房屋50余间,房屋破旧,已成为杂居的民居。1995年10月,被邯郸市人民政府公布为第一批市级文物保护单位郭漫,《近代社会变革中的士绅转型——以邯郸名绅王琴堂个案研究为例》,《沧州师范学院学报》 , 2014 , 30 (3) :79-81。。

王琴堂故居始建于他任知县前后即清光绪二十四年(1898年),座西面东,为二进四合院。分为北、西和东三个院,数百年的风雨洗礼,房子外墙虽破败不堪,但能够感受到当时的气势恢宏。

王琴堂因弟兄二人分家,院内布局变为现在的主次院并列的模式。王琴堂走北门,北门为上,称“艮门”;其弟王跻堂走南门,南门为次,称“震门”。王琴堂故居前院为王琴堂住所,是主院,正房为五间,明三暗二“两甩袖”。后院为次院为其弟王跻堂住所,规模明显比主院要小座西面东,为二进四合院。。

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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