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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。
其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。
遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。
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鲁文·拉马第是一位美国籍匈牙利天文学家,生于罗马尼亚。拉马第是太阳物理学、伽马射线天文学、核天文物理学和宇宙线研究的先驱者。
拉马第于1937年生于罗马尼亚蒂米什瓦拉一个匈牙利人家庭中,第二次世界大战以后和家人于1948年迁往以色列。1961年拉马第取得特拉维夫大学物理学士学位,毕业后曾在以色列的中学任教三年。之后前往美国,于1966年取得洛杉矶加利福尼亚大学行星与太空科学博士学位。获得博士学位以后进入 NASA 戈达德太空飞行中心任职,并曾在马里兰大学担任物理学兼任教授。2001年在美国马里兰州银泉逝世。
拉马第是高能太阳光谱成像探测器(HESSI)的研究成员之一,并且是研究团队的创始成员。他的积极参与和热心支持是 HESSI 被纳入 NASA 的小探测工程(SMEX)第六个计划的关键。2002年2月5日 HESSI 被发射后立刻改名为拉马第高能太阳光谱成像探测器(RHESSI)向拉马第致敬。这是第一个以 NASA 科学家命名的太空探测器。
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徐允恭身高八尺五寸,英俊潇洒还有才气。在明太祖时期已在左军都督府任职。徐达去世后,允恭嗣爵,为了避皇太孙朱允炆讳,获赐名辉祖。辉祖曾在陕西、北平、山东、河南担当军务。燕王府的阿鲁帖木儿别有所图,被他抓捕诛杀了,回来之后掌管中军都督府。
惠帝继位后,加太子太傅。建文元年四月,将逢朱元璋忌日,燕王朱棣派儿子朱高炽、朱高煦、朱高燧入京。等三人到了京城,齐泰请求建文帝把他们一并留下。黄子澄说:“不可以。怀疑他而作此准备,是有害的,不如把他们全部遣返。”徐辉祖此时秘密奏报说:“我的三个外甥中,只有高煦勇猛剽悍而且无赖。他不但不忠于陛下,也会背叛他的父亲,他日一定会成为大患。”惠帝问徐辉祖弟弟徐增寿和驸马王宁,二人都包庇他们,于是将三人遣返归国。朱高煦偷了徐辉祖的马逃跑。徐辉祖派人去抓,没有追上,惠帝听说了,就把他当做亲信。此后不久,朱棣发动靖难之役。在战役期间,朱高煦作为燕军主将出力甚多,惠帝说:“吾悔不用辉祖之言!”
建文三年四月,徐辉祖奉命参加白沟河之战,率军成功掩护李景隆撤退。建文四年正月,朝廷命徐辉祖带兵北上。四月,与燕兵交战于齐眉山,南军大胜,斩燕将李斌。南军再次获得胜利,再加上暑热,燕军陷入窘境。这时,朝廷讹传燕军已兵败,京师不可无良将,遂召回徐辉祖。淮北的中央军因此势孤而大败。燕兵渡江后,徐辉祖仍引兵力战。
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