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成骨不全症(osteogenesis imperfecta),简称OI,又称脆骨症,是一种主要影响骨骼的遗传性疾病。它导致骨骼容易骨折。严重程度可能从轻微至严重。其他症状可能包括蓝巩膜,身材短小,Hypermobility (joints),听力受损,呼吸问题和牙齿问题。若是严重的成骨不全症,可能轻微的碰撞就会造成严重的骨折,因此这类的病患被称为「玻璃娃娃」或「玻璃骨」。
根本的机转通常源自结缔组织-缺乏Type I collagen。在超过90%的病例中是由于COL1A1或COL1A2基因的突变。这些遗传问题通常以体染色体显性遗传的方式或经由新的突变发生。至少有八种类型,其中I型最不严重,II型最严重。通常经由其症状确诊,并可通过胶原蛋白检测或DNA检测确认。
成骨不全症目前没有治愈方法。借由运动来维持健康的生活形态及避免吸烟有助于预防骨折。治疗可能包括骨折照护,止痛药,物理治疗,支架或轮椅以及手术。一种将金属棒穿过长骨的手术可能可以强化长骨。目前试验性的证据支持使用Bisphosphonate类药物。
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《良宵引》,又名《良宵吟》,是一首古琴曲,《天闻阁琴谱》载其作者为贺若弼。
此曲最早见于明朝严澂编写的《松弦馆琴谱》,其在《松弦馆琴谱》原琴谱无解题。
此曲版本很多,《琴学初津》原载共三段,其原文曲意歌词为:
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