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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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张春祥,旅日京剧演员。北京戏曲学校毕业,曾隶属于北京京剧院。曾在英国、波兰、澳大利亚演出《三岔口》和《四杰村》等剧目。1989年赴日,出演了话剧《夜会》和京剧《霸王别姬》。此后参与话剧、舞蹈、舞台工作等方面事业。1996年开始负责京剧团“新潮剧院”的主持工作。
张春祥在中国时也有较多演出,如《西游记》、《三岔口》、《打鱼杀家》等。
张春祥在NHK从2011年由“BS时代剧”时段播出的电视剧《暴风雨》(又名《龙之女》、《琉球风暴》中,扮演从清朝来琉球国册封尚育王的册封使。
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