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张行信,字信甫,金朝莒州日照县(今山东省日照市)人,本名行忠,后来避讳庄献太子完颜守忠,改名行信。
大定二十八年(1188年)中进士,官铜山县令。明昌元年(1190年),因为清廉擢升监察御史。泰和三年(1203年),张行信同知山东西路转运使,签河东路按察司事。崇庆二年(1213年),张行信为左谏议大夫,当时胡沙虎因罪罢官,皇帝完颜永济想要重新启用,没有敢说话的,只有张行信两次上书,说胡沙虎不可用。但是完颜永济没有听信,后来胡沙虎复官,废黜了完颜永济。金宣宗即位,建言立储,被采纳。金朝迁都南京开封府,他历任吏部、户部、礼部尚书和参知政事,后来以私通红袄军和南宋的嫌疑被贬官,出任彰化军、保大军节度使。元光元年(1222年)为静难军节度使兼邠州管内观察使,不久致仕。金哀宗即位,起用他为尚书左丞,但是上书言事不如以前,人望颇减,不久,再次致仕。张行信就在汴京城东,修葺花园,建筑凉亭号称静隐亭,在家以抄书教子孙为事。正大八年(1231年)张行信在嵩山崇福宫去世,年六十九岁。
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包佶B包,字幼正。闰州延陵(今江苏省丹阳市)人。
天宝六年(747年)杨护榜进士。累官谏议大夫,大历年间任度支郎中。大历十二年(777年),因与元载有交情,贬岭南。德宗即位,任江州刺史。建中三年(782年)十二月二十日,以江淮盐铁使、太常少卿包佶充任汴东盐铁使。唐德宗移驾奉天后,陈少游夺取包佶负责押送到长安的公款共计八百万贯。包佶因此命令其子曰:“意欲数代不与陈氏为婚媾”。为刑部侍郎,改秘书监。晚年以疾辞官,八年五月卒于故里。
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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
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