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* C型患者与A、B型不一样,并不是酵素的缺乏,而是NPC基因突变,NPC蛋白功能异常导致细胞内胆固醇的累积。目前的研究发现有95%的病人是第18对染色体上的NPC1基因突变所致,但NPC1蛋白质的确切功能仍在研究中。其发病年龄通常在学龄期,但也有部分病患在成年才发病,症状仍以肝脾肿大为主,出生的婴儿黄疸可能会延续2-4个月,肝脾肿大为渐进式的,随著年龄与累积的量而趋于明显。神经的症状包括学习障碍、智力减退、说话不清晰、步态不稳、垂直眼球运动受限、抽筋、肌张力不全等‧确定诊断需靠Dermal fibroblast的特殊染色及胆固醇酯化活性分析。
* D型的症状与C型相似,但特指在加拿大东南部新斯科加区域的病患,因为此地区的发生率约为其他地方的一千倍。
尼曼匹克症目前尚无治愈的方法,特别是对神经系统的破坏,并无有效方法可以阻断其继续恶化,只能针对症状治疗,例如服用Miglustat(商品名Zavesca)。科学家正对疾病的机制、病理进一步探究,希望发展出酵素替代疗法、基因治疗等治疗方式。若家族中已有患者,则可利用基因筛检进行产前检查。
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文在中(Wen文),字德充,号少白,陕西省西安府邠州三水县(今旬邑县)人,军籍,明朝解元、官员。
御史文振八世孙。治诗经,行一,隆庆四年(1570年)庚午科陕西乡试第一名举人。万历二年(1574年)甲戌科会试十九名,三甲二百二名进士。在廷试时本拟定为状元,张居正以其对策中有“一气未通,两孽未除”之语,抑置第三甲。初授淮安府教授,升国子监博士,官至礼部主客司、祠祭司主事。复以忤冯保降调,寻迁长沙府别驾。未三十岁挂冠而归,在豳山建乐育书院。日讲内圣外王之学,负笈从游者甚众。所著有观宇、观宙、天经、天雅、天典、天引、天朔、天极各三十六帙。生平孝友,周恤族闾。时三水赋重,民贫不克充额,在中申请减粮一万,邑人为建减粮永思碑,称关西夫子。
曾祖文守经。祖父文官,监生。父文运开,岁贡生。母张氏。具庆下,弟美中、裕中、积中。子文翔凤,字天瑞,号太青,万历三十八年进士,官至南京太仆寺少卿。次子文毓凤,号太彤,万历四十年举人,官山东武城知县。
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二氯二茂钛(Titanocene dichloride)是一种化学式为(η5-C5H5)2TiCl2的organotitanium compound,常写为Cp2TiCl2。这种茂金属是有机金属化学与有机合成中的常用试剂。其性质为亮红色固体,在空气中会缓慢的水解。Cp2TiCl2并不会形成二茂铁那样的“三明治”结构,由于其4个配体围绕一个金属中心,会形成一个四面体结构。由于其具有一定的抗肿瘤活性,已经作为化疗药物进入临床试验。
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