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孙应奎,字文宿,别号东榖,河南河南卫(今河南省洛阳市)军籍直隶长洲县人,明朝政治人物,官至户部尚书。
正德十四年(1519年)己卯科举人,十六年(1521年)辛巳科三甲四十一名进士,授山东章丘县知县。嘉靖四年(1525年),入为兵科给事中,弹劾杨一清、张璁、桂萼。世宗慰留杨一清,戒谕张璁、桂萼。继而同官王准、陆粲因弹劾张璁、桂萼下吏部谪边,未加罪于孙应奎。九年六月升户科左给事中,不久,孙应奎弹劾吏部尚书方献夫。十年七月因再次弹劾张璁而下诏狱,之后释放回职。
嘉靖十一年(1532年),被贬高平县县丞。升滕县知县,历南京兵部车驾司郎中,十七年二月升四川布政司右参议,十八年八月升湖广按察司副使,督采大木,因事连坐被捕,随即获释。晋浙江布政使司左参政,升湖广按察使,二十六年二月官都察院右佥都御史、巡抚顺天。二十八年十月升为左副都御史,回都察院管事,二十九年三月迁户部右侍郎、总督仓场督理西苑农事,十月进户部尚书。任期内负责筹划兵饷抵御俺答汗入侵。三十一年七月被弹劾去职,改南京工部尚书,三十二年十一月改南京户部尚书,三十五年二月引年致仕,归乡去世。
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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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终端客户常会陷入一个二难的处境,一方面需要安全机能来保护人员、设备及环境,但又不希望因为安全机能的误动作影响正常制程,因而造成经济上的损失。误动作等级可以说明安全机能误动作的机率,有助于让终端客户达到理想的安全性及理想的制程可用度。
误动作等级会和安全机能误动作时,因制程中断而造成的财物损失有关,若财物损失越大,则需要选择其安全机能的STL越高的设备。各家公司需决定他们可以承受或是愿意承受的财物损失。其中相关的因素有公司的财务实力、其保险政策、停机及重新开机的成本、安全设备本身的成本(若STL较高的设备,其价格也可能较高)等。上述许多因素都会随公司而不同。以下的例子是一家公司评量所需要误动作等级的表。
安全机能可以达到的STL等级是依其安全机能的失效安全机率(PFS)而定。失效安全机率和失效安全无关,是指因安全系统内部问题,造成安全机能在不应动作时动作的机率。以下的表说明PFS数值以及对应的误动作等级。
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