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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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林存廉,浙江玉环人,中华人民共和国政治人物。
1981年8月至1983年12月,担任中共玉环县副书记,兼管农业。1981年9月14日,玉环县革委会成立玉环县多种经营领导小组,林存廉担任组长,建立文旦办公室,但由于没有推进,1981年9月14日改设立办公室专营,出资出力带领种植文旦。1982年12月21日至26日,中国柑桔区域鉴评会议在北京召开,但并没有邀请玉环县参加。后由玉环籍在沪工作的胡德文传来,林存廉得知后,派王茂世、柳兴岳带文旦去北京闯会场,当夜他去楚门麻纺厂借来皮袄送给王茂世。王、柳两人带去三个文旦品种囊括前三名,并将广西沙田文旦比下。1983年11月22-25日,浙江省科委牵头组织对玉环文旦进行鉴评,林存廉在会上作汇报会。1992年2月,升任浙江省政协台州工委副主任。1994年10月,台州市设立,浙江省政协继续设置台州地区工作委员会(至1995年5月),他出任副主任。
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帕特里克·卡塔拉伊 是一名刚果民主共和国足球运动员,司职前锋。
卡塔拉伊出生在扎伊尔并在国内俱乐部开始职业足球生涯。1999年,卡塔拉伊来到中国,加盟中国足球甲A联赛球队重庆隆鑫。但他在重庆队的表现一般,仅在足协杯和广州白云山的比赛中打进一球,而在联赛中颗粒无收。5月份重庆隆鑫队宣布和卡塔拉伊解约。几天后卡塔拉伊加盟中国足球甲B联赛升班马广州白云山,并有出色的表现,在后半赛季打进7球,但广州白云山仍以联赛倒数第一的成绩降入乙级联赛。2000年1月,卡塔拉伊加盟另一支在甲B联赛的广州球队——广州太阳神。他为广州太阳神效力两个赛季,联赛出场40次打进14球。
2002年,卡塔拉伊离开中国,回到刚果联赛圣埃罗伊卢波波。之后他又先后在加蓬、坦桑尼亚联赛球队效力。2010年10月卡塔拉伊加盟香港甲组足球联赛球会四海流浪,但在季中被解约。
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