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更新于 2026-10-19

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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这部电影是Netflix在2021年4月9日以随选视讯的方式发行的。它普遍受到批评家的负面评价。

据报导,2019年3月29日,Netflix批准了一部超级英雄喜剧电影《雷霆女神》,由本·法尔科内执导,梅丽莎·麦卡锡和奥克塔维亚·斯宾塞担任主角。

主要摄影作品于2019年9月25日在乔治亚州的亚特兰大开拍,并于2019年12月10日杀青。

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在白俄罗斯侧的生态保护区占地约1,771平方公里;核心区域157平方公里;缓冲地带714平方公里;过渡地带900平方公里;国家公园及世界遗产则占地876平方公里。保护区的管理中心位于Kamieniuki,包含一个实验室与动物园,里头展示了欧洲野牛、柯尼克波兰小马(欧洲野马与家马的杂交种)、野猪、驼鹿等原生动物。另外也有一个小型博物馆、餐厅、速食店与旅馆(苏联时期兴建,目前年久失修)。由于白俄罗斯方面缺少设备与观光客,很少外国人参访白俄罗斯侧的森林。

波兰侧的国家公园占地约100平方公里。公园内有一处原来由沙皇拥有的综合设施,包含一座旅馆、餐厅与停车场。每年大约有20万人次观光客参访波兰侧的森林。

原本整个欧洲东部都覆盖著像比亚沃维耶扎的原始森林。在14世纪以前,人类都通过河流来穿越森林,道路及桥梁都是后期出现的。15世纪时该森林成为波兰-立陶宛国王瓦迪斯瓦夫二世·雅盖沃的财产。保护这片森林第一份有记录的文件可追溯到1538年,西格蒙德一世下令盗猎欧洲野牛者死刑。1541年时森林成为皇家猎苑。1639年瓦迪斯瓦夫四世宣布解放所有居住于森林中的农民,作为交换,他们成为皇家守林员。

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