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肝脏方面,会有近似肝炎、肝硬化的表现,发病年龄从2、3岁到40、50岁都有,是一种遍布患者年龄层的疾病。肝酵素的指数上升、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常、血中的氨含量增高或是由于肝异常所引起的脑病变等状况出现,或是以较缓慢的情况渐进。由于肝豆状核变性的肝脏症状与肝病患者的症状并没有太大的不同,所以肝病患者最好也接受肝豆状核变性的检验。少数患者甚至会以暴发性肝炎来表现,死亡率相当高。
神经系统症状则有类似帕金森氏症的动作障碍、行动迟缓、步伐不稳、肢体僵硬;脸面表情呆板;舌头肌肉不灵敏,自由转动受到障碍,口齿不清、构音障碍;咽部肌肉僵硬化,以致吞咽困难,口涎无意识地流出口角。如果患者没有得到适当的治疗,后期则会导致患者无法行动,卧床不起,最终影响食物摄取,导致死亡。若小脑铜沉积严重,会导致不自主动作,譬如四肢节律性震颤,无法控制手指做出指划动作,不自主且持久的强笑或强哭。后期不但四肢肌肉僵硬,甚至强烈痉挛并剧痛,更甚者导致四肢骨折。
此病也可影响患者精神状态,包括情绪、智能,使之衰退,进而失智;也有患者出现妄想与幻觉的情况。最常见的症状有三分之一是以早期精神病型态显现,且症状呈现多样化,可能的病征从轻微的情绪不稳定到严重的忧郁、躁症等精神病症状。
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丁继善(17世纪),字饶仲,云南富民县人,南明政治人物,官至首辅。
丁继善是天启七年(1627年)丁卯科举人,自高州推官迁转为知府湖南副使,入朝担任太仆卿,之后曾出任吏部左侍郎。永历八年(1654年)三月吴贞毓逝世,他自吏部尚书、东阁大学士和方端士、欧阳霖晋入内阁,次月再晋为文渊阁大学士,充当首辅。之后丁继善跟随永历帝到滇京,永历十四年(1660年)年时退出内阁,改由马吉翔担任首辅,原因不明,滇京失陷,他隐居到逝世。
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中岛叶月 - 井上和香(第4、6、8集)
音楽节目主持人 - 诹访太朗(第4、6集)
* 剪辑:木村悦子(第1.2.6.8集)、泷田隆一(第3.4集)、川村紫织(第5.7集)
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