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更新于 2026-10-11

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由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。

* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

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2001火星奥德赛号 热辐射成像系统拍摄的乌拉纽斯火山群: 什洛尼尔斯火山丘(左下)、乌拉纽斯火山丘(左中)及乌拉纽斯火山(右上),该图像的水平比例为50公里。

乌拉纽斯火山群(Uranius group of volcanoes)位于火星塔尔西斯东北部,包括了什洛尼尔斯火山丘、乌拉纽斯火山丘及乌拉纽斯火山。它们与西南的塔尔西斯山群一起构成塔尔西斯地区线性火山链的一部分。

它们形成的年代可追溯到晚赫斯珀利亚纪时期,是塔尔西斯区火山活动最早阶段的一部分。这三座火山都被解释为是玄武岩盾,乌拉纽斯火山群的火山活动时间很短(仅有1-10万年)且要明显比主要的塔尔西斯火山更古老。

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* 信弘(のぶひろ)〔从五位下、伊豆守〕 1727年(享保12年)-1736年(元文元年)

* 信安(のぶやす)〔从五位下、伊豆守〕 1737年(元文2年)-1752年(宝历2年)

* 幸弘(ゆきひろ)〔从四位下、右京大夫〕 1752年(宝历2年)-1798年(宽政10年)

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