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许多渐进性纤维化间质性肺病患者面临延迟诊断的问题,间质性肺病患者确诊后到发展出渐进性纤维化症状的时间约为一年,而后医师约需9-12个月才能确诊渐进性纤维化的表型,一旦病患有纤维化症状出现而没有接受妥善治疗照护,约会在5-7年间死亡。
目前渐进性纤维化间质性肺病的致病机转尚未完全明朗,现有文献指出:当肺泡与肺泡周边的血管受损时, 大量的发炎细胞聚集在损伤处并释放纤维化介质,促进纤维母细胞聚集和活化,而后转变成肌纤维母细胞,形成细胞外基质(ECM)的一部分。患者会自体持续地重复此过程,导致过多的ECM分泌让肺泡壁变厚变硬,进而影响正常的肺部气体交换功能。
根据一项于2017年包含243位肺部专科医师、203位风湿免疫科医师以及40位内科医师的专家问卷估计,约有18-32%非特发性间质性肺炎(IPF)的间质性肺病(ILD)病患,其疾病会发展成具有渐进性纤维化的表型,且自症状发作开始,病患会在61-80个月内死亡。其中,非特异性间质性肺炎(iNSIP)、与全身性硬化症有关之间质性肺病(SSc-ILD)、无法确切诊断种类的特发性间质性肺炎(Unclassifiable IIP)、类风湿性关节炎间质性肺病(RA-ILD)是最容易进展为渐进性纤维化的间质性肺病。以下为各种间质性肺病发展为渐进性纤维化间质性肺病的比例分析:
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弧边招潮蟹(学名:Uca arcuata)亦称网纹招潮蟹、弧边管招潮,为沙蟹科招潮属的动物。其种加词“arcuata”意为“弓形的”、“弯曲的”。分布于朝鲜半岛、日本、越南、台湾岛以及中国大陆的东部沿岸等地,生活环境为海水,栖息在潮间带上部的盐沼或红树林沼泽。
弧边招潮蟹成体体长可达2至5公分左右,体色多变包括深红色及红色,头胸甲前部宽于腹部,上面具有黑白相交的网状纹路,眼柄和螯足部分呈棕色。雄性个体具有一支大螯作为武器和一支觅食与清洁用的小螯,大螯如人类惯用手,出现于左右手的比例各约50%,大螯足掌节由淡橙色至橙红色,雌性个体仅具有觅食及清洁功用的小螯。
当雄性弧边招潮蟹的螯足当打斗或意外导致脱落时,大螯会于原位置重新生成,而不会造成惯用手转换的情况;雌性招潮蟹在螯足掉落后亦会重新生长。弧边招潮蟹于幼蟹时期开始螯足上即会具有小齿,而无论雄性或雌性重新生成后的大螯,再生的螯足上都会失去小锯齿,转换为无齿型态的螯足。
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厄音珠格格,出身不详,清朝顺治帝之格格级庶妃。
厄音珠满文写作「eyenju」,意为「水流的」。目前并不清楚厄音珠格格是在何时被顺治帝收为后宫主位,仅知她的初始位份应即为格格级,因为顺治朝的福晋级嫔御多为蒙古王公之女,而小福晋级嫔御多为八旗出身,并且曾经为顺治帝生育子女。康熙八年,与顺治帝的其他几位遗孀一起迁居到长春宫。康熙十年七月,宫廷对后宫主位的宫分进行更定,原服十五匹缎的厄音珠格格改服十三匹缎。康熙十年或之后去世,葬于孝东陵。
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