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目前渐进性纤维化间质性肺病的致病机转尚未完全明朗，现有文献指出：当肺泡与肺泡周边的血管受损时， 大量的发炎细胞聚集在损伤处并释放纤维化介质，促进纤维母细胞聚集和活化，而后转变成肌纤维母细胞，形成细胞外基质（ECM）的一部分。患者会自体持续地重复此过程，导致过多的ECM分泌让肺泡壁变厚变硬，进而影响正常的肺部气体交换功能。
根据一项于2017年包含243位肺部专科医师、203位风湿免疫科医师以及40位内科医师的专家问卷估计，约有18-32%非特发性间质性肺炎（IPF）的间质性肺病（ILD）病患，其疾病会发展成具有渐进性纤维化的表型，且自症状发作开始，病患会在61-80个月内死亡。其中，非特异性间质性肺炎（iNSIP）、与全身性硬化症有关之间质性肺病（SSc-ILD）、无法确切诊断种类的特发性间质性肺炎（Unclassifiable IIP）、类风湿性关节炎间质性肺病（RA-ILD）是最容易进展为渐进性纤维化的间质性肺病。以下为各种间质性肺病发展为渐进性纤维化间质性肺病的比例分析：
* 非特异性间质性肺炎（iNSIP）：32%
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柏尔根（Paul David Bergen，8月8日），美北长老会传教士，在中国山东省传教30年（1883-1913）。
1860年7月19日，柏尔根出生于美国俄亥俄州洛根县贝尔方丹，是乔治·普罗维登斯牧师和玛丽（本特利）·柏尔根的儿子。 他就读于伯明翰，帕克大学（Park College，密苏里州）、帕森斯学院（Parsons College，爱荷华州，1876-79年）、湖林学院（Lake Forest College，伊利诺伊州，1880年毕业）、普林斯顿神学院（新泽西州，1880-1882年）和麦考密克神学院（McCormick Theological Seminary，伊利诺伊州，1883年毕业）。 1882年春天和1883年8月18日，由爱荷华州长老会任命为传教士。 从1883年到1891年，他作为传教士驻扎山东济南。 他于1891年至1894年返回美国，先是到芝加哥（1891-1892年），然后在约翰霍普金斯大学求学（1893年）。 1893-1894年服务于伊利诺伊州沃基根教会。 他于1894年回到山东，1894年至1898年在烟台，1898年至1901年在青岛，从1901年到1902年在登州（蓬莱）。 从1904年到1913年，他一直任齐鲁大学前身的校长。 之后，他回到美国，住在康涅狄格州法明顿附近的一个农场。1915年死于恶性贫血，葬在附近的格林伍德公墓。
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