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薛刚,中国戏曲与民间故事《薛刚闹花灯》中的主角,唐代大将薛仁贵之孙、薛丁山之子,并非史实人物,原型为薛仁贵之孙薛嵩。
本故事随著各个剧团、说书人的增减,造就了各种不同的风貌,版本略有不同,兹录一版本梗概如下:
故事中,薛丁山娶有三妻,分别是窦仙童、陈金定、樊梨花。樊梨花是最重要之妻,但梨花未出生,父亲就指腹为婚,将她许配给同袍之子杨藩。后樊梨花许意薛丁山,并在战斗中设法杀了杨藩,杨藩转世,成为薛刚,来报复薛家的大仇。
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现代的纸张扎牢工具出现在1841年9月30日,发明者是萨姆·托瑞(Samuel Tory),这个原始工具主要利用别针贯穿及扎牢纸张。Patent Novelty制造公司随后于1866年8月7日替Novelty纸张扎牢器注册专利,这工具容许每次拉出一只订书针,除可牢固纸张及书本外,亦可用于地毡、家私或盒子上。订书针是由P.N.制造公司生产,并有以下尺寸选择: 3/16吋、1/4吋、3/8吋和1/2吋。
乔治·托瑞(George W. Tory)在1866年7月24日成功为他发明的细小并可屈曲的铜制纸张扎牢器注册专利(美国专利编号56567),这工具已相当具现代订书机的雏形,他随后在1867年8月13日获得压入器的专利(美国专利编号67665),并把他的发明在1867年在费城举行的博览会上展出。McGill在1879年2月18日再度为可单次打钉的订书机申请专利(美国专利编号212316),这个仪器重约2磅半,可把一只半吋的订书针打入数片纸张。
这是最常采用的装订方法,原理是利用订书针穿过物件并把针脚向内折曲,从而达到永久牢固效果。标准的折曲弯位通常是较圆,而较扁的弯位较紧贴文件,牢固效果更佳。一般的订书机的尾部都附有拔起订书针的简单工具,另专用的起针器利用一对脚瓜形的钳滑入已折曲的针脚,把针脚移直及拔出。
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茹贝尔综合征(Joubert syndrome)是一种罕见的隐性遗传病,特点是脑磁共振成像出现臼齿征,显示小脑蚓部和脑干发育异常。临床表现包括肌张力低、发育迟缓,常伴有眼动异常、呼吸异常,部分患者还有眼、肾、肝、骨骼等其他异常。1969年由加拿大蒙特利尔的玛丽·茹贝尔(Marie Joubert)医生首先报告。
茹贝尔综合征的标志是脑磁共振成像轴面出现形似臼齿的臼齿征(Molar Tooth Sign)。显示小脑蚓部发育不全或缺失,小脑上脚增厚且方向接近水平,常伴有脚间窝增深。
目前已发现近40个致病基因,其中一个是X染色体隐性遗传,其余均为常染色体隐性遗传。较常见的致病基因有AHI1、CC2D2A、CEP290、CPLANE1、TMEM67,出现频率与族群相关。部分病例尚无法找到致病基因。致病基因变异影响了细胞初级纤毛的功能,从而导致一个或多个器官异常。
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